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MIELOPATÍAS MÉDICAS

Dres: Javier Dutilh 1; Eliana Pereyra 2; Carlos Oehninger

Aspectos generales

La anamnesis –historia funcional- y el examen físico, constituyen el aspecto esencial del diagnóstico en las mielopatías y se fundamentan en la rapidez de instalación de los síntomas y signos, en su topografía y en los haces largos involucrados. Característicamente, las manifestaciones clínicas habituales de estas mielopatías médicas son la paresia o debilidad de los miembros inferiores, trastornos de la marcha, y –en ocasiones- parestesias y disestesias de las piernas. Si hay compromiso de la médula cervical, la paraparesia se extenderá a los miembros superiores y con pérdida de la destreza de dedos y manos. En ocasiones se agregan parestesias y trastornos sensitivos deficitarios.

Si hay compromiso de los cordones posteriores en la región cervical, existe habitualmente signo de Lhermitte, caracterizado por una descarga eléctrica que se produce al flexionar la nuca y que se irradia a lo largo de la columna hasta los miembros inferiores. Existen variantes de este fenómeno, puesto que puede ser desencadenado por otras formas de movimientos de la cabeza y cuello.

Cuando hay compromiso de los cordones posteriores en la región torácica existe habitualmente una disestesia o hipoestesia en banda, que cuando produce dolor esboza comportamiento radicular o dolor en “cinturón”. Puede acompañarse de parestesias que ascienden desde los miembros inferiores hasta un nivel del tórax que topografía el límite superior de la lesión.

La constatación de un sindrome medular es de fundamental importancia diagnóstica. En efecto, la presencia de un nivel sensitivo en tórax, sumado a una liberación piramidal de los miembros inferiores, con o sin signo de Babinski, sella el diagnóstico de lesión medular. A ello puede agregarse, en función de la extensión lesional, dolor de tipo radicular y sindrome raquídeo vertebral.

La presencia de trastornos esfinterianos, urinarios –micción imperiosa, incontinencia, retención- e intestinales –incontinencia más frecuentemente- así como impotencia sexual, son habituales.

Generalmente, aunque no siempre, un completo y cuidadoso examen físico neurológico y extraneurológico permite al clínico distinguir enfermedad de la médula espinal de otras causas que provoquen síntomas similares.

En ese sentido, la presencia de enfermedad neurológica concomitante atribuible a patología de los hemisferios cerebrales o del tronco cerebral, como son hemianopsia, oftalmoplegia, disartria, diplopía, etc, no descarta la posibilidad de enfermedad medular coexistente. Esta eventualidad sugiere que los hallazgos del examen físico correspondan no a una única lesión sino a múltiples lesiones ubicadas en niveles más altos del neuroeje.

El examen físico de los pacientes con lesiones medulares que se han desarrollado progresivamente o que han tenido lesión aguda, que permanecen por varias semanas, revela típicamente una paraparesia espástica de las extremidades comprometidas con hiperreflexia y aumento del área reflexógena y difusión de la respuesta. Se incluyen el signo de Hoffman (flexión palmar del pulgar cuando se extiende bruscamente la última falange del dedo medio) en miembro superior y signo de Babinski (extensión plantar del dedo gordo cuando se estimula la zona externa de la planta) en el miembro inferior.

Los reflejos superficiales, como ser los cutáneo-abdominales y cremasteriano se encuentran abolidos, como expresión de déficit piramidal.

En la etapa temprana de una lesión medular aguda el “shock espinal” es característico y evidenciado por una paresia fláccida de los miembros. Esta entidad, si bien más frecuente en lesiones traumáticas de la médula espinal, puede ser provocada por otro tipo de etiologías, como ser infecciosas y vasculares. La presencia de parálisis fláccida con arreflexia profunda, puede inducir al falso diagnóstico de neuropatía aguda inmunomediada como en el sindrome de Guillain-Barré. En esta circunstancia adquiere fundamental valor el examen sensitivo cuidadoso, ya que un nivel sensitivo es esencial para su diferenciación.

Por otra parte, el sindrome de Guillain-Barré es una neuropatía predominantemente motora –desmielinizante y en ocasiones axonal- y cuando produce déficit sensitivo se acompaña, habitualmente, de déficit de la palestesia en el sector distal de las extremidades. El déficit sensitivo puede ser severo en ocasiones, pero no es frecuente la presencia de un nivel sensitivo torácico.

La presencia de un sindrome de Brown-Séquard es patognomónico de enfermedad de la médula espinal. Resulta de la injuria o lesión de una mitad de la médula espinal y se caracteriza por la existencia de paresia y pérdida de la sensibilidad vibratoria y del sentido de posición ipsilateral a la lesión y de pérdida de la sensibilidad táctil y a la temperatura contralaterales.

Desde un punto de vista topográfico, los sindromes medulares pueden ser divididos en 2 grupos: a) sindromes de la sustancia gris (SG) o sindromes segmentarios; b) sindromes de la sustancia blanca (SB) o sindromes cordonales, y c) sindromes mixtos.

El sindrome del cuerno anterior define la lesión de las neuronas motoras del cuerno anterior que desempeñan un rol fundamental en el trofismo muscular y en las diversas modalidades de la motricidad. Se caracteriza por una parálisis fláccida, atrofia y arreflexia profunda y se observa en casos de poliomielitis anterior aguda, esclerosis lateral amiotrófica y cervicodiscartrosis con compresión. Las lesiones irritativas del cuerno anterior se expresan por fasciculaciones o sobresaltos musculares.

El sindrome del cuerno posterior con ataque de la 2ª neurona sensitiva (deutoneurona) se caracteriza por dolores paroxísticos de topografía metamérica- como ocurre con el Herpes varicela zoster. La lesión de la protoneurona sensitiva (neurona ganglionar) se manifiesta por dolores y/o parestesias (hormigueo) cuya topografía radicular permite indicar exactamente el nivel lesional.

El sindrome de la comisura gris se caracteriza por una disociación de la sensibilidad, con pérdida de la sensibilidad termoalgésica y táctil protopática y conservación de la sensibilidad táctil epicrítica y profunda, llamada disociación de tipo siringomiélico (o central).

El sindrome del cordón antero-lateral corresponde a la lesión de las vías piramidales de la motilidad voluntaria, de la sensibilidad propioceptiva inconsciente de destino cerebeloso y de la sensibilidad térmica y dolorosa.

El sindrome del cordón posterior se caracteriza por la pérdida de la sensibilidad profunda consciente y de la táctil epicrítica, con indemnidad de las sensibilidades térmica y dolorosa, ó disociación tabética (tabes dorsal) de la sensibilidad. En ocasiones, la irritación de los cordones posteriores puede provocar descargas dolorosas: paroxísticas, fulgurantes y/o lancinantes.

Debe destacarse que la irritación de los otros cordones medulares no son dolorosas. La razón de ello sería que en el cordón posterior corren los axones de las protoneuronas –cuya exitación provoca dolor- mientras que en los cordones medulares restantes los fascículos sensitivos están constituídos por axones de las deutoneuronas.

Sobrevienen en la evolución de enfermedades neurológicas variadas: mielitis, mielopatía vascular o degenerativa, compresión medular. El cuadro clínico es particularmente esquemático en las compresiones de origen traumático.

La hemisección medular lateral configura un sindrome de Brown-Sequard caracterizado por:

1.1 del lado de la lesión – parálisis en primer lugar fláccida y luego espástica y en extensión; pérdida de la sensibilidad profunda- en ocasiones con cierto grado de hiperestesia cutánea; banda completa de anestesia a nivel de la sección por interrupción de las aferencias radiculares.

1.2 Del lado opuesto – anestesia completa para la sensibilidad térmica y dolorosa con indemnidad de la sensibilidad profunda y la táctil conservada o levemente afectada. El límite superior se ubica en un nivel más bajo que el nivel lesional, en función de que las fibras arriban sobre uno o dos metámeros antes de integrarse al cordón antero-lateral. No hay trastornos esfinterianos ya que una hemimédula es suficiente para la regulación de la función visceral. Este sindrome de Brown Séquard es frecuentemente provocado por tumores medulares y por patología vascular, heridas de arma blanca y hernia discal cervical.

Las hemisecciones medulares anteriores y posteriores son habitualmente provocadas por compresiones de origen vertebral traumático o artrósico.

- La hemisección anterior afecta sobre todo los cuernos anteriores. Predominan los trastornos motores (amiotrofia y fasciculaciones) en el territorio correspondiente, siendo habitualmente difícil determinar el nivel lesional en la médula dorsal. Se asocian en ocasiones, una paraplegia espástica y un sindrome siringomiélico por compresión de la arteria espinal anterior, así como lesiones secundarias de los haces piramidales y de la sustancia gris.

- La hemisección posterior se traduce por dolores de tipo fulgurante hasta las extremidades, déficit de la sensibilidad profunda de tipo seudo tabético y un sindrome ataxo-espástico si se comprometen los cordones laterales. Este último sindrome se produce durante compresión medular por lesión del ligamento amarillo en caso de hiperextensión cervical forzada.

-La fase de shock medular es inmediata. Traduce la sideración de los segmentos medulares subyacentes y su liberación del control suprayacente.

La parálisis de los miembros inferiores, de la musculatura abdominal, de la parte inferior del tronco según el nivel lesional es masiva, global, homogénea y fláccida, con abolición del tono postural e hipotonía.

Todos los reflejos profundos y superficiales se encuentran abolidos; el reflejo cutáneo plantar es indiferente.

La anestesia compromete en forma similar a todos los tipos de sensibilidad, superficial, profunda y visceral. Su límite superior se corresponde exactamente al nivel lesional y en ocasiones, existe una banda de hiperestesia.

La parálisis y la anestesia de los reservorios y esfínteres provocan retención de orina, incontinencia vesical o rectal.

Existe parálisis neurovegetativa; por debajo de la lesión se comprueban anomalías desmográficas: lentitud y persistencia de la raya vasomotriz; térmicas: aumento del calor local; oscilométricas: aumento del índice; sudorales: anhidrosis (incluso luego de aplicación de pilocarpina); pilomotrices: abolición del reflejo pilo-motor-espinal (que contrasta con la persistencia del reflejo encefálico).

Por encima de la lesión se pueden observar trastornos vasomotores (palidez, cianosis), respiratorios o cardíacos paroxísticos desencadenados por diversos estímulos (distensión vesical especialmente).

Pueden aparecer trastornos tróficos precoces: amiotrofia, edemas y escaras graves.

Esta fase de shock medular expresa la súbita liberación medular del control superior por supresión de numerosas influencias facilitadoras e inhibitorias contenidas en vías y haces córtico-espinales y subcórtico espinales. En el animal esta fase de shock es de duración muy corta (2 a 3 horas en el gato) pero de considerable duración en el hombre (3 a 6 semanas).

La fase de automatismo medular consiste en el retorno –o recuperación- de ciertas actividades reflejas del automatismo medular. Estos reflejos, normalmente inhibidos, aparecen cuando el haz piramidal se lesiona, y se libera el haz piramidal o yuxtapiramidal, según muchas teorías.

En el animal esta actividad refleja se traduce por reflejos sumamente simples que aparecen rápidamente, pero en el hombre es más compleja y aparece más tardíamente, entre la 4ª y 6ª semana.

- Retorno de una actividad motora automática y refleja que contrasta con la abolición total de la motilidad voluntaria. La estimulación del dorso del pie desencadena, sea el fenómeno de triple retirada (flexión del pie sobre la pierna, de la pierna sobre el muslo, del muslo sobre la pelvis con signo de Babinski) y a veces un reflejo de extensión contralateral o de defensa verdadera. Se comprueba, habitualmente, la extensión progresiva de la zona reflexógena desde la extremidad del miembro hacia su raíz. El límite superior de esta zona reflexógena puede corresponder al límite inferior de la lesión medular.

Los reflejos se hacen vivos, difusos y posteriormente policinéticos, en la medida en que la contractura en flexión lo permita. Su exacerbación en un territorio afectado de parálisis fláccida define la variedad flaxo-espástica de la paraplegia.

El tono muscular se modifica más tardíamente. Reaparece en primer lugar a nivel de los músculos flexores; en su grado máximo, la contractura puede fijar los miembros en una actitud de triple retirada.

Los reservorios anatómicos recobran un funcionamiento automático. Las micciones son involuntarias e inconscientes, desencadenadas por numerosos estímulos cutáneos –que deben ser aprovechados para obtener una continencia diurna con micciones disciplinadas-.

En ocasiones existe un reflejo en masa: un estímulo mínimo provoca una flexión de los miembros y evacuación simultánea de los reservorios.

Desde el punto de vista clínico las Leyes de Chippault mantienen su vigencia y utilidad para apreciar la correspondencia topográfica vértebro-radicular y que poseen a las apófisis espinosas como único punto de referencia externa. No poseen, no obstante valor absoluto en razón de las variaciones individuales del esqueleto y de la altura de emergencia de las raíces.

En la región cervical se obtiene el número de la raíz correspondiente, añadiendo 1 al de la apófisis espinosa; de esta manera la 3ª apófisis espinosa corresponde a la emergencia de la 4ª raíz cervical: puede formularse así:

En la región dorsal superior debe añadirse el número 2 a la apófisis espinosa: apófisis espinosa D1 a D6 = RD + 2

Las apófisis espinosas D12 y L1 corresponden a las raíces sacras y a la coccígea.

No hay criterios estandardizados para el diagnóstico de una mielopatía médica, que en general son de naturaleza inflamatoria y con muy variados diagnósticos diferenciales.

No obstante, se debe plantear un algoritmo diagnóstico que facilita la tarea del clínico que por primera vez enfrenta al paciente.

Lo inicial es el diagnóstico de mielopatía a través de la anamnesis –historia clínica- y examen físico completo –paralelamente al descarte de situaciones graves como el aneurisma disecante de aorta.

Debe efectuarse, lo antes posible, el estudio imagenológico medular por Resonancia Magnética (RM) con imágenes ponderadas en T2 y en T1 sin y con contraste, que permite la visualización de malformaciones arterio venosas, placas de desmielinización y tumores; fundamental diagnóstico diferencial. Si no puede realizarse la RM –paciente portador de marcapasos o de prótesis- deberá realizarse una mielografía completada con tomografía raquimedular.

De lo anterior pueden surgir 2 posibilidades: 1) que exista una lesión estructural –consulta con neurocirujano para conducta quirúrgica apropiada- o con oncólogo para radioterapia; ó 2) que no exista lesión estructural o que se evidencie edema difuso o localizado o realce intravenoso –que nos habla de proceso inflamatorio medular. En esta última eventualidad, mielopatía médica por excelencia, se deberá estudiar la sangre y el LCR del paciente, a saber:

-Sangre – hemograma completo, bioquímica sérica, velocidad de eritrosedimentación, proteinograma electroforético, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA nativos, VIH, HTLV1, VDRL, FTA absorbido, B12, Acido Fólico, Enzima convertidora de angiotensina, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos anti-SSA y SSB (Sindrome Sjögren), factor reumatoideo, complementemia y serología bacteriana y viral.

-Líquido céfalorraquídeo (LCR) - aspecto; presión y conteo celular diferencial; proteinorraquia; glucorraquia; proteinograma electroforético en LCR nativo (gel de poliacrilamida en dodecil sulfato de sodio y electrofocalización con inmunofijación); índice de IgG; coloración de Gram y cultivo bacteriano; antígeno de criptococo; cultivo para hongos; búsqueda de BK (en directo y en cultivo); reacción en cadena de la polimerasa (RPC o PCR, para búsqueda de DNA o RNA viral y/o bacteriano).

Si de esta amplia encuesta etiológica no surgiera patología evidente, se aconseja realizar tratamiento sintomático con metilprednisolona intravenosa y/o gamaglobulina hiperinmune intravenosa.

Deberá considerarse siempre la realización de RM encefálica y los potenciales evocados si se sospecha una enfermedad desmielinizante idiopática (esclerosis múltiple o sindrome desmielinizante aislado o restringido).

La terapia de sostén o apoyo consiste en minimizar los efectos secundarios de los corticoides: depleción de potasio, hiperglicemia, hipertensión arterial, infecciones, necrosis aséptica de la cadera y trastornos de conducta (euforia, depresión, inquietud). Deberán minimizarse las complicaciones de la mielopatía que dependen del nivel lesional. Si es cervical de inicio o en la evolución, requerirá monitorización respiratoria con 2 o 3 medidas diarias de la capacidad vital forzada y eventualmente intubación.

Deberá evitarse la acumulación de secreciones con provocación del reflejo tusígeno, con fisioterapia respiratoria y fibrobroncoaspiración.

Se deben efectuar la profilaxis de las trombosis venosas profundas con el uso de heparinas de bajo peso molecular así como la prevención de lesiones cutáneas y éscaras, de contracturas articulares y de compresiones nerviosas traumáticas, con frecuentes cambios de posición, masajes y colchones adecuados.

Si existe dolor deberán administrarse anti-inflamatorios no esteroideos si no hay trastornos gástricos y/o antidepresivos tricíclicos -que elevan el umbral del dolor- y carbamacepina, oxcarbamacepina o gabapentina. Si la espasticidad es acentuada, se indican tizanidina o baclofeno.

La disfunción vesical e intestinal son frecuentes. Muchos pacientes requerirán cateterización intermitente, habitualmente cada 4 horas, para evitar la distensión vesical. Puede indicarse, para la vejiga neurógena bromuro de prepantelina u oxibutinina.

Un programa de estimulación intestinal debe instituirse rápidamente en pacientes con estreñimiento con activadores de la motilidad, laxantes fisiológicos, supositorios y enemas.

Fisioterapia y terapia ocupacional, incluyendo grados variables de actividad motora, pasiva y activa, deben realizarse tan precozmente como sea posible.

Es muy recomendable la intervención del servicio de asistencia social y de psicología médica para aquellos enfermos con disfunción neurológica significativa.

Se presenta habitualmente con parestesias de los pies, manos y dedos. Posteriormente, adormecimiento, debilidad y finalmente paraparesia o paraplegia rápidamente progresiva de los miembros inferiores. La instalación del déficit neurológico máximo se desarrolla en general entre una y tres semanas, pero ocasionalmente lo hace en forma abrupta. Por otra parte, la sintomatología inicial puede ser predominantemente unilateral y en el examen físico es frecuente la asimetría lesional.

La progresión de la enfermedad puede comprometer las extremidades superiores y determinar incontinencia urinaria e intestinal. El compromiso de los cordones posteriores -hipopalestesia o apalestesia y sentido de posición- aparece en general tardíamente. Puede existir un dolor característico de espalda –interescapular- y más raramente del brazo o de tipo radicular, que acompañan la mielopatía rápidamente progresiva y sugieren otro proceso patológico como neoplasma o absceso epidural. Para que esta entidad sea considerada idiopática, la mielitis transversa no debe estar asociada ni relacionada con una infección viral precedente ni concomitante.

Desde el punto de vista patológico el rasgo predominante a nivel medular es la desmielinización.

El tratamiento consiste en corticoides, de preferencia por vía intravenosa al inicio, metilprednisolona 1000 mg en 2 dosis, seguida luego por prednisona vía oral a dosis decrecientes. No obstante, la respuesta es variable y sólo un tercio de los enfermos recuperan la función esfinteriana y capacidad de marcha normal. Cuando la recuperación se logra, se produce en general un año después del comienzo de la enfermedad. Aproximadamente un 25% de los enfermos quedan confinados en la cama o requieren silla de ruedas, mientras que el resto mantiene grados variables de discapacidad.

Otras alternativas terapéuticas lo constituyen la gamaglobulina hiperinmune intravenosa –400 mg/Kg/día por 5 a 7 días y/o plasmaféresis precoz (2 o 3 sesiones separadas).

En algunas circunstancias, la mielopatía se desarrolla súbitamente. En estos casos se trata de una parálisis fláccida, con arreflexia profunda y “shock espinal”. Puede acompañarse de inflamación del nervio óptico en ocasiones. Esta combinación, neuritis óptica y mielitis transversa constituye un sindrome desmielinizante restringido, o sindrome de Devic, con una patología predominante en esos sectores, la desmielinización, que asocia leucomielitis necrótica y hemorrágica.

El pronóstico de esta entidad, particularmente cuando hay shock espinal es más grave que la mielitis transversa exclusiva.

El diagnóstico diferencial de la mielitis transversa idiopática incluye la Esclerosis Múltiple, de la cual puede ser el primer síntoma aislado hasta en un 42% de los casos, y la Mielitis post-infecciosa, en caso de asociación temporal con enfermedad viral, sintomatología que se desarrolla en pocos días y curso monofásico.

El diagnóstico de Mielitis aguda transversa debe comenzar con una completa y cuidadosa anamnesis y examen físico, tal como fue comentado anteriormente. Debe pesquisarse una enfermedad viral reciente. Asimismo, deben descartarse la presencia de sífilis, conectivopatía y otro tipo de enfermedad infecciosa: brucelosis, borreleosis (Borrelia Burgdorferi) y neurovirosis: Herpes, HTLV1 y HIV entre otras.

Los estudios serológicos deben incluir VDRL, FTA absorbido para sífilis, HTLV1 y HIV.

El estudio por resonancia magnética es fundamental puesto que es el más fiel y discriminativo de los estudios imagenológicos. La RM revela edema medular o lesiones hiperintensas ponderadas en T2 o en muchas ocasiones es normal. La RM muestra más frecuentemente estas lesiones en médula cervical que en médula torácica y/o lumbar, de ahí que en casos de lesiones medulares bajas se requieran técnicas de RM más sofisticadas, como transferencia magnética en T1 y Fast-flair.

La existencia de la RM, y sus modificaciones de reciente adquisición, hacen que la mielografía no sea necesaria.

Si el dolor es muy intenso se debe realizar tomografía computada del sector raquídeo y medular comprometido clínicamente para eliminar la posibilidad de un neoplasma o absceso epidural.

El citoquímico muestra pleocitosis mononuclear (100-200 células) y proteinorraquia aumentada. El análisis inmunoproteico evidencia en alto porcentaje la distribución oligoclonal de IgG -o patrón oligoclonal- o bandas de IgG con o sin aumento del índice intratecal de biosíntesis de IgG con inmunocomplejos solubles en exceso y sin disbalance de cadenas livianas (Kappa o Lambda). Debe completarse con estudio para sífilis (VDRL, índice de TPHA, HTLV1 y HTLV2, HIV y por PCR búsqueda de neurovirosis (herpes, enterovirus, coxsackie, echovirus) y de espiroquetosis (sobre todo borreleosis).

En caso de mielopatía necrotizante, con gran edema medular, puede generarse un bloqueo medular con maniobra de Queckenstedt positiva y reacción de Froin, por gran hiperproteinorraquia.

Los tests electrofisiológicos son de gran importancia para detectar lesiones clínicamente silentes. La detección de anormalidades en los potenciales evocados de tronco cerebral y/o visuales sugieren la presencia de una enfermedad multisistémica, por ejemplo Esclerosis Múltiple.

La ausencia de onda F en la exploración de la conducción nerviosa, habla a favor de la lesión medular.

Es una variante fenotípica de la adrenoleucodistrofia en la cual las alteraciones de la mielina de la sustancia blanca se asocian a insuficiencia adrenal. Es una enfermedad ligada al sexo, pero en función de su expresión variable puede afectar a mujeres heterocigotas, en forma no claramente manifiesta.

Las variantes neurológicas se explican por el grado variable de afectación del cerebro, médula espinal y nervios periféricos.

Desde el punto de vista histopatológico, se ha demostrado la presencia de material biorefringente, tanto en la glándula adrenal como en el Sistema Nervioso Central (SNC), que consiste en ésteres de colesterol y grandes cantidades de ácidos grasos de cadena muy larga (C24 – C30) que son los responsables de esta enfermedad.

De esta manera, el test diagnóstico esencial es bioquímico y consiste en la dosificación de estos ácidos grasos en fibroblastos de piel, en sangre y en LCR.

En la forma espinal de esta enfermedad, la insuficiencia adrenal se presenta habitualmente desde la niñez y la mielopatía se caracteriza por paraparesia crural, progresiva y espástica. Puede detectarse una neuropatía periférica en un tercio de los casos en la 3ª década de vida. Otras variantes han sido descritas: paraparesia progresiva en hombres, paraparesia leve espástica en mujeres y combinación de mielopatía y encefalopatía en hombres jóvenes.

En un 50% de los casos hay historia familiar de la enfermedad y la presencia, en el paciente, de enfermedad de Addison es un dato fundamental. En efecto, la insuficiencia adrenal primaria frecuentemente se acompaña de piel oscura debido a secreción excesiva de la hormona estimulante de los melanocitos en asociación con la adrenocorticotrofina.

Estas estadísticas, clínicas y patológicas, sugieren que la afectación medular en asociación con la infección VIH, es común pero muchas veces no diagnosticada.

La presentación clínica de la mielopatía del VIH puede coexistir con la de otras mielopatías asociadas a este virus, pero sus características sintomatológicas son distintivas. Los pacientes se quejan de debilidad, inquietud o desasosiego de las piernas y trastorno de la marcha. Habitualmente aparecen incontinencia urinaria y fecal, parestesias y disconfort de piernas. Lamentablemente estos síntomas son atribuidos en primera instancia al debilitamiento general por la propia enfermedad infecciosa y permanecen sin diagnóstico hasta la confirmación patológica de la lesión medular en la autopsia.

El examen físico muestra una paraparesia espástica, con predominancia del déficit motor sobre la liberación piramidal, y a veces muestra asimetría lesional y más raramente monoparesia o cuadriparesia. Se asocian ataxia de la marcha y dismetría y asinergia en la maniobra talón-rodilla. En ocasiones, la paraparesia no existe y lo único positivo en el examen es la hiperreflexia de los miembros inferiores y Babinski bilateral. La presencia de neuropatía concomitante puede determinar, no obstante, hiporreflexia o arreflexia de los reflejos rotulianos y aquilianos y ausencia del cutáneo-plantar en extensión.

La exploración sensitiva revela una alteración desproporcionada de la palestesia y del sentido de posición en comparación con la sensibilidad dolorosa (pinchazo), a la temperatura y al estímulo superficial suave. Si hay compromiso predominante de las modalidades sensitivas señaladas en último término, debe pensarse en neuropatía concomitante.

Los potenciales evocados corticales, luego de estimulación del nervio tibial, pueden revelar latencias prolongadas, por lo que constituyen un método de diagnóstico electrofisiológico de gran utilidad.

En forma típica, esta Mielopatía crónica progresiva se observa en la evolución de la infección VIH-1, pero puede ocurrir como la manifestación inicial de la enfermedad. Se caracteriza, a pesar de su compromiso medular, por carecer de nivel sensitivo.

Macroscópicamente la médula y la duramadre son en general normales. El hallazgo fundamental histológico son la pérdida de mielina y la degeneración esponjosa. Las columnas laterales y posteriores medulares están más comprometidas que las anteriores. El microscopio electrónico evidencia microvacuolización debido al edema de la mielina, con preservación inicial de los axones. Nódulos microgliales se evidencian en la sustancia gris medular y un 20% de los pacientes presentan cromatolisis central de las células del cuerno anterior.

Es excepcional la existencia de inflamación y sobre todo de inclusiones virales intranucleares. Si bien el VIH fue aislado y cultivado a partir de la médula, su rol específico en esta patología es incierto. Una entidad clínico-patológica similar, se observa en pacientes con cáncer y estados de inmunosupresión sin VIH. La lesión predominante es en la médula dorsal media y baja y puede ser asimétrica sin afectar en forma predominante haces específicos. No obstante, algunos autores describen compromiso de los cordones posteriores predominante, con progresión rostral, mientras que en casos de progresión caudal habría mayor compromiso de los haces piramidales.

Si bien la sintomatología es proporcional a la severidad lesional, es más intensa si hay déficits nutricionales previos.

El diagnóstico de esta mielopatía es por exclusión. En efecto, además de la Mielopatía aguda transitoria de la seroconversión y de la mielopatía crónica progresiva vascular por VIH, pueden observarse otras mielopatías en asociación con la infección por VIH, a saber: a) infecciosas - virales: HTLV1, citomegalovirus, herpes simple tipo 1 y tipo 2, herpes zoster; bacterianas: absceso epidural, mycobacteria tuberculosis, treponema pallidum; micosis: criptococus neoformans; parasitosis: toxoplasma gondii; y b) no infecciosas: tumores: mieloma, astrocitomas; hemorragia epidural secundaria a trombocitopenia; injuria vascular secundaria a vasculitis.

El examen paraclínico fundamental es la RM de la médula espinal. Si la misma es negativa, debe estudiarse el LCR para búsqueda de HIV y los patógenos oportunistas ya señalados.

Si bien no hay un tratamiento efectivo, deben utilizarse la zidovudina (> 1 g por día) y otros agentes antiretrovirales.

Mielopatía crónica progresiva asociada al abuso de drogas intravenosas, a transfusiones de sangre y a heterosexuales masculinos con parejas múltiples.

Puede coexistir con leucemia –linfoma del adulto a células T- y es conocida como paraparesia espástica tropical (PET) o mielopatía asociada a HTLV1 (MAH). Desde el punto de vista neuropatológico se caracteriza por lesión crónica de los tractos piramidales a nivel medular dorsal con paraparesia espástica de los miembros inferiores y vejiga espástica. Pueden presentarse además, parestesias, dolor y trastornos sensitivos objetivos. Se calcula que 1 en 250 infectados con HTLV1 desarrollarán esta mielopatía que puede asociarse a un sindrome de esclerosis lateral amiotrófica.

Enterovirus, particularmente poliovirus, pueden afectar la médula espinal. Afortunadamente el uso de la vacuna ha tornado a esta patología muy infrecuente en el mundo occidental.

La poliomielitis paralítica es una complicación excepcional de la infección por poliovirus (1-2%). La mayor parte de las infecciones son inaparentes clínicamente (90-95%) o provocan síntomas sistémicos menores (5-10%). El poliovirus tiene predilección por el cuerno anterior medular y produce un sindrome de motoneurona inferior (enfermedad motoneuronal).

Resulta entonces una paraplegia fláccida con arreflexia, amiotrofia y fasciculaciones con indemnidad sensitiva y esfinteriana. Siguiendo la infección incial, la paresia aparece en 48 horas o de manera semi-retardada, varias semanas después. El riesgo de parálisis aumenta con la edad y es mínima en niños pequeños.

Otros virus RNA –enterovirus- pueden causar mielitis agudas, como ser echovirus y coxsackie.

Varicella zoster, herpes simplex tipo 1 y tipo 2, citomegalovirus y herpes humano tipo 6 (HHT6) pueden causar mielitis.

Varicella zoster es el responsable de la varicela y de la culebrilla en los adultos. El virus permanece latente dentro del ganglio raquídeo dorsal y difunde en forma centrífuga a través de los nervios luego de la reactivación, produciendo un dolor intenso y erupción del dermatoma correspondiente. En ocasiones poco frecuentes el virus puede difundir en forma centrípeta y provocar una mielopatía necrotizante.

Otras veces, el Herpes Simple tipo 2, durante la primo-infección, causante del herpes genital, puede provocar una radiculitis sacra o una mielitis ascendente.

El virus de Epstein Barr –agente etiológico de la mononucleosis infecciosa- y el citomegalovirus, pueden resultar, excepcionalmente, en mielitis transversa.

La RM es siempre de gran importancia, pudiendo mostrar lesiones hiperintensas en T2, edema medular o ausencia de lesión.

El estudio del LCR con PCR para herpes es de gran valor para la confirmación diagnóstica.

La invasión del SNC por el treponema pallidum, ocurre generalmente dentro del primer año de la infección. Se ha detectado LCR anormal con una incidencia que varía entre 14% y 70% en pacientes no tratados con sífilis primaria o secundaria. A pesar de que la afectación del SNC es infrecuente en esta etapa de la infección, el dolor de cabeza y el meningismo pueden observarse durante la sífilis secundaria y la meningitis aguda complica el 1 a 2% de los casos de sífilis secundaria. Dejada sin tratamiento, alrededor del 5% de los sifilíticos desarrollan neurosífilis.

Previo al desarrollo de antibióticos efectivos, la sífilis era la causa más frecuente de enfermedad medular. Históricamente, el tabes dorsal ha sido el tipo lesional predominante con una frecuencia diez veces mayor que el resto de la sífilis medular. Las Meningomielitis sifilíticas y la sífilis vascular espinal ocupan el segundo y tercer lugar respectivamente.

La sífilis medular raramente se presenta en ausencia de lúes en otros sectores del neuroeje. Ha sido calculado que la incidencia de sífilis espinal pura es un quinto (1/5) que la de la sífilis cerebroespinal.

La patología puede ser predominantemente meningo-vascular o parenquimatosa. Los gomas luéticos pueden crecer dentro de la sustancia de la médula o comprimirla a partir de las meninges. El cuadro clínico de la compresión medular en la sífilis puede resultar además de una paquimeningitis hipertrófica o de las lesiones vertebrales de la osteitis sifilítica.

Es el prototipo de lesión medular asociada a la sífilis. Se caracteriza por incoordinación, dolores, anestesia y trastornos tróficos viscerales.

La más antigua descripción de esta condición data de la mitad del siglo XVIII.

En el siglo XX era reconocido frecuentemente y de acuerdo a Erb, como la enfermedad más frecuente e importante.

Actualmente, probablemente sea responsable de no más del 5% de los casos de neurosífilis. Aproximadamente 65% de los enfermos recuerdan una historia previa de enfermedad venérea. La latencia desde la infección al desarrollo del tabes oscila entre 10 y 15 años, pero varía entre 2 y 38 años. La edad media de comienzo son los 40 años con la mayoría entre los 40 y 50 años.

El tabes dorsal puede ser una complicación rara de la sífilis congénita. Exhibe en este caso frecuencia igual en ambos sexos, a diferencia del adulto, en la que es mucho más frecuente en hombres que en mujeres (10 a 1).

La inicial, llamada “preatáxica” o “de inicio del dolor”, es insidiosa en el comienzo y puede durar meses o décadas, aunque generalmente dura 3 años. Se caracteriza por una variedad de síntomas subjetivos, siendo el más clásico las crisis dolorosas, un dolor severo y lancinante. Ocurre casi en el 90% de los enfermos y constituye la clínica de inicio en 70% de los casos. La impotencia y trastornos esfinterianos pueden ser también síntomas tempranos.

El examen físico revela arreflexia profunda, déficit sensitivo, signo de Romberg, sin latencia, y pupila de Argyll Robertson. Esta última se caracteriza por agudeza visual intacta, reflejo fotomotor disminuido (reacción pupilar a la luz disminuída), acomodación convergencia intacta, miosis y pupilas irregulares. Está presente en el 50% de los tabéticos y es patognomónica de neurolúes. En etapas tempranas del tabes la sensibilidad superficial puede estar indemne pero los disturbios en relación al dolor están siempre presentes. Grados variables de hipoalgesia, hiperalgesia, aloquiria, hipopalestesia, retardo de hasta 15 segundos en la percepción del dolor luego del estímulo y una prolongación de la percepción del estímulo de hasta 30 segundos.

Pérdida del dolor profundo –sensación disminuida al presionar el nervio ulnar (signo de Biernachi), el tendón de Aquiles (signo de Abadie) y el testículo (signo de Pitre) pueden ocurrir en ausencia de trastorno de la sensibilidad táctil superficial.

La segunda fase del tabes se conoce con el nombre de atáxica; tiene una duración variable, entre 2 y 10 años y se caracteriza por severa ataxia, sobre todo de los miembros inferiores. Coincidentemente, los dolores tabéticos se exacerban y aparece la artropatía en 5 a 10% de los casos, como resultado de la injuria traumática recurrente debido a la pérdida de la sensación del dolor profundo.

La pérdida de la sensibilidad propioceptiva resulta en una marcha típica, en la que se entrechocan las rodillas entre sí, con traumatismo permanente de la articulación y su continuo deterioro.

La tercera fase es denominada “terminal” o “paralítica”, con una duración que oscila entre 2 y 10 años. Son prominentes en esta etapa, caquexia, espasticidad y parálisis, disfunción autonómica con constipación pertinaz e incontinencia esfinteriana. El evento terminal es habitualmente una septicemia a partir de úlceras de decúbito y pielonefritis.

Los signos clásicos del tabes dorsal están ausentes cerca del 50% de los casos en etapas precoces. Los signos más frecuentemente presentes en esta fase son la arreflexia aquiliana e hipopalestesia. Casi en 10% de los casos el tabes dorsal tiene una expresión clínica atípica y puede asociarse con otras complicaciones de la neurosífilis, como ser parálisis general, meningomielitis sifilítica y gomas medulares.

Ocurre habitualmente entre los 25 y 40 años y con mayor frecuencia en hombres. La latencia desde la infección al comienzo de los síntomas varía entre 1 y 30 años, con la mayoría comenzando dentro del 6º año. Se caracteriza por una sensación de pesadez en los miembros inferiores a la que se añaden parestesias fluctuantes. El comienzo es gradual y lento, siendo la sintomatología indistinguible de la mielopatía por espondilosis cervical. En general, existe una disociación entre las manifestaciones subjetivas dolorosas y el examen clínico objetivo que evidencia muy escaso déficit sensitivo.

Hay disfunción autonómica, en general bajo forma de micción imperiosa e impotencia. El hallazgo predominante en el examen físico es una paraparesia espástica de los miembros inferiores con hiperreflexia profunda y Babinski bilateral.

La paquimeningitis hipertrófica es un proceso progresivo lento que genera disfunción radicular y medular.

Una complicación excepcional de la sífilis terciaria es el goma medular, muy difícil de diferenciar de un glioma intramedular si crece dentro de la médula o de un tumor extramedular si se origina a partir de las meninges.

El infarto medular es otra complicación de la sífilis. Otra complicación vascular es la aortitis sifilítica que produciendo un aneurisma aórtico erosiona las vértebras y causa mielopatía compresiva.

El tratamiento recomendado para todas las formas de neurolúes comentadas es la penicilina, a la dosis de 12 a 24 millones de unidades diarias, en dosis divididas cada 4 horas y por 14 días.

La mielopatía es la consecuencia de una espondilitis tuberculosa o mal de Pott, que es responsable de la mitad de los casos de la tuberculosis ósea. En forma característica se afecta la región anterior del cuerpo vertebral, siendo la vía de llegada del BK hematógena, linfática o por contigüidad desde el pulmón. La radiografía muestra una fusión de 2 vértebras adyacentes con pérdida del disco intervertebral. La médula es envuelta por pus que fluye hacia delante desde el cuerpo vertebral y constituye el absceso osifluente.

La mielopatía se genera por presión de la médula anterior por tejido granulomatoso y caseoso, trombosis inflamatoria de la arteria espinal anterior o injuria medular por inestabilidad vertebral.

La mielopatía tuberculosa puede ocurrir además, por granulomas intraespinales no asociadas con lesiones óseas y por tuberculomas intramedulares.

La terapéutica de estos pacientes requiere al menos un año de tratamiento antibiótico así como decompresión quirúrgica si hay repercusión neurológica. La frecuencia de curación en casos de tuberculosis espinal es variable pero puede llegar hasta un 90%, siendo las de mejor pronóstico las lesiones lumbares.

En ocasiones poco frecuentes la médula es colonizada por bacterias, produciéndose una mielitis supurativa y formación de abscesos. Son casos de infecciones adyacentes con invasión directa y menos frecuentemente diseminación hematógena a partir de endocarditis e infecciones pulmonares. Los agentes bacterianos identificados en estas situaciones fueron: estafilococo, estreptococo, escherichia coli y noocardia.

Más frecuentemente, las mielopatías de esta naturaleza son parainfecciosas, semejantes a las post-virales o post-vacunación. Entre sus causas potenciales se describen: escarlatina, pertussis, mycoplasma, neumonía a neumococo y enfermedad de Lyme (borrelia burgorferi).

Ciertos hongos pueden invadir el espacio epidural como ser blastomicosis, coccidiomicosis y aspergilosis. La médula es comprimida en general por lesiones provenientes de focos de osteomielitis vertebral o que se extienden a través de los foramenes intervertebrales. El criptococo neoformans, que produce una meningitis granulomatosa, puede, en ocasiones, provocar un granuloma intraespinal o extradural. A ello se suma la posibilidad de infarto medular como resultado de inflamación meníngea, y su expresión clínica correspondiente, sindrome medular agudo.

Los pacientes inmunodeprimidos, en especial por leucemia y linfoma, son particularmente susceptibles a la mielopatía por aspergillosis, ya sea por isquemia y endoarteritis micótica, infiltración parinquematosa directa o compresión por osteomielitis o masa paravertebral.

La esquistosomiasis medular existe en Asia, América del sur y Africa, existiendo como antecedente un viaje a esas regiones y bañarse y nadar en aguas contaminadas con la cucarea liberada de víboras acuáticas.

El quiste hidático resultante de la larva de la tenia del perro, echinococus granulosus, presente en nuestro medio, puede provocar quistes intramedulares o comprimir la médula y raíces como consecuencia de invasión ósea. Esta última eventualidad ocurre más frecuentemente en la región torácica inferior.

La Cisticercosis, común en Méjico y América Central y América del Sur (Brasil) es provocada por la infección con la larva de la tenia del cerdo, Solium. El compromiso medular se observa hasta un 5% de los casos, no obstante que el parénquima cerebral sea el sitio preferido por la infección en el SNC.

Se caracteriza desde el punto de vista clínico, por una mielopatía lentamente progresiva, a nivel cervical o torácico, y responder a la terapéutica con albendazol.

En pacientes con SIDA el toxoplasma gondii puede causar absceso de la médula espinal y el sindrome medular correspondiente.

El absceso epidural espinal constituye una emergencia quirúrgica si evoluciona rápidamente (varios días). El agente etiológico más frecuente es el estafilococo dorado presente hasta en un 50% de los casos.

La infección medular se produce directamente a partir de un foco de osteomielitis o por vía hematógena desde un sitio distante, forunculosis de piel o infecciones pulmonares.

El absceso epidural puede ser la consecuencia de traumatismo leve de espalda hasta en 1/3 de los casos.

Debe sospecharse su presencia en caso de drogadictos por vía intravenosa, fiebre y dolor de espalda.

Resulta de la invasión o irritación del espacio subaracnoideo en algunos casos de hemorragia subaracnoidea, meningitis, mielografía, anestesia espinal o epidural o post-cirugía espinal.

La inflamación aracnoidea determina proliferación del tejido conectivo y espesamiento aracnoideo, opacidad, adherencia y obliteración del espacio subaracnoideo. En los casos más graves, las raíces nerviosas y la propia médula son comprimidas por bandas de tejido conectivo y/o tabicamientos del LCR produciéndose una mieloradiculopatía. Los pacientes presentan frecuentemente una paraparesia progresiva, pérdida de la sensibilidad, disfunción esfinteriana, y en ocasiones, dolor radicular.

Al examen se comprueba paresia, hiporreflexia y déficit sensitivo mixto, medular y radicular. El diagnóstico se efectúa mediante RM. Algunos pacientes, en especial aquellos con lesiones expansivas y compresión medular, responden a la decompresión mientras que la exploración quirúrgica y liberación de adherencias no han resultado en general, de beneficio.

La suplencia vascular de la médula es aportada por arterias que nacen de a pares de la aorta y por ramas de la subclavia e ilíaca interna. La suplencia vascular de la médula cervical se origina de las arterias vertebrales que forman el origen cefálico de las arterias espinales anterior, mediana y postero-lateral. La suplencia vascular de la médula torácica y lumbar surge de la aorta e ilíacas internas mientras que las arterias laterales sacras nutren la médula sacra.

Las ramas segmentarias originadas de la aorta se dividen en 2 ramas, anterior y posterior. Una rama de la posterior, la arteria espinal, se introduce en el foramen vertebral y se divide a intervalos regulares, en una arteria medular anterior y posterior que forman la arteria espinal anterior mediana y la arteria espinal posterior, respectivamente. A intervalos regulares, la arteria espinal también se divide en dos, la arteria radicular anterior y la arteria radicular posterior, que nutren los ganglios espinales y raíces.

La suplencia vascular principal de la médula proviene de los 6 a 8 arterias medulares anteriores y de las 10 o más arterias medulares posteriores originadas de las arterias espinales. La mas importante arteria medular anterior es la arteria de Adamkievicz que habitualmente se aproxima a la médula entre los segmentos T10 y L3 sobre el lado izquierdo. No obstante, en función de la variabilidad de la anatomía vascular medular es imposible predecir el déficit neurológico que ocurrirá siguiendo la oclusión de una arteria medular específica.

A pesar de que existe una red de anastomosis vascular en la superficie de la médula, la arteria espinal anterior mediana es responsable de la irrigación de los 2/3 anteriores de la médula espinal. Su territorio de distribución incluye los haces espinales anteriores y córtico-laterales, así como los haces espino-talámicos laterales mientras que los cordones posteriores son dependientes de la arteria espinal posterior.

La oclusión de una arteria medular dominante o más raramente de la arteria espinal mediana anterior, provocan un reblandecimiento –infarto- de una porción variable de los 2/3 anteriores de la médula.

Esto es conocido con el nombre de Sindrome de la arteria espinal anterior y puede ser la consecuencia de ateroesclerosis trombótica, disección aórtica, embolización, vasculitis (sobre todo periarteritis nodosa), complicación de aortografía y del clampeo aórtico durante cirugía cardíaca mayor de 30 minutos. La manifestación clínica característica es un sindrome sensitivo disociado con conservación de la sensibilidad profunda (sentido de posición y vibración) y presencia de un nivel sensitivo táctil a lo que se añade parálisis por debajo del nivel lesional y shock espinal. En raras ocasiones, las anastomosis vasculares medulares permiten la preservación de la sustancia blanca y solo se infarta la sustancia gris. En esta circunstancia es frecuente la aparición de espasmos dolorosos segmentarios y de mioclonias espinales.

Una forma inusual y pocas veces diagnosticada de injuria vascular medular es la embolia fibrocartilaginosa, que sigue a traumatismos mínimos de las vértebras.

Entre sus circunstancias desencadenantes se citan el levantar pesos pesados, tos prolongada, caídas y maniobras de Valsalva. Se sugiere que la embolia fibrocartilaginosa hacia la médula ocurra en los vasos de las leptomeninges y médula, a través del plexo venoso de Batson desprovisto de estructuras valvulares.

La hemorragia puede ocurrir dentro del espacio epidural o subdural o directamente en la médula. Sus causas más frecuente son el traumatismo raquídeo, diátesis hemorrágicas, administración de anticoagulantes y sangrado de malformaciones vasculares. Estos eventos son apopléticos con rápido desarrollo de parálisis y déficit sensitivo.

Están indicadas la inmediata demostración imagenológica de la topografía de la hemorragia y su evacuación quirúrgica.

Otra de las etiologías de la hemorragia dentro o alrededor de la médula son las malformaciones vasculares. Una de ellas, el angioma venoso, es más frecuente en la médula torácica y en edades medianas de la vida y hombres. Otra, es la malformación arterio-venosa que afecta predominantemente a sujetos jóvenes y más frecuentemente en la zona torácica y lumbar alta. Puede expresarse clínicamente en forma lentamente progresiva o en forma brusca.

La asociación de un nevus cutáneo vascular con una malformación arterio venosa medular, se conoce con el nombre de Sindrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

El sindrome de Foix-Alajouanine es una mielopatía necrótica que genera una paraplegia amiotrófica lentamente evolutiva en hombres adultos jóvenes y que se atribuye a trombosis venosa espinal.

Las enfermedades de la columna vertebral y de la médula en esta conectivopatía, van desde erosión del cuerpo vertebral a discitis y compresión.

La patología más frecuente ocurre sin embargo, a nivel de la región atloidoaxoidea; subluxación cervical, incluyendo subluxación anterior, subluxación posterior, subluxación vertical con protrusión de la odontoides, subluxación con rotación atloidoaxoidea y menos frecuentemente, calcificación ligamentosa y formaciones quísticas vertebrales.

La subluxación cervical puede ser asintomática, aunque el dolor cervical es común. Paraparesia y espasticidad, deficit sensitivo y trastornos esfinterianos de evolución progresiva son más o menos frecuentes. La hiperextensión cervical, como puede ocurrir durante la intubación endotraqueal, y en casos de inestabilidad cervical secundaria a la PAR , puede provocar un desplazamiento severo con una mielopatía rápidamente evolutiva. La lipomatosis epidural es una causa inhabitual de mielopatía compresiva en pacientes con PAR que reciben altas dosis de corticoides.

En raras ocasiones, estos pacientes pueden desarrollar seudoaneurismas de la arteria vertebral u oclusión de la arteria espinal anterior secundaria a la compresión. Alteraciones más marcadas en C1 y C2 parecen ser más frecuentes en mujeres jóvenes con PAR seropositiva, agresiva y de larga duración.

Muchos pacientes se estabilizarán con una terapia conservativa, no existiendo correlación entre la presencia de subluxación cervical y sobrevida.

La decompresión quirúrgica cráneocervical puede ser beneficiosa en etapa precoz y paciente ambulatorio. Si se realiza en fases avanzadas, en pacientes discapacitados y no ambulatorios, su eficacia es mucho menor.

Es una enfermedad de la mujer caracterizada por ojos secos –xerostalmia- boca seca –xerostomía- y artritis.

El compromiso medular incluye una mielopatía progresiva, una mielitis aguda transversa y hemorragia intraespinal.

El sindrome de Sjögren puede asociarse a cirrosis biliar primaria y mielitis transversa recurrente por vasculitis necrotizante.

La mielopatía relacionada con la enfermedad de Sjögren se asocia, en algunos casos, con neuropatía óptica o vasculopatía cutánea (enfermedad de Harada).

La mielopatía puede ser la primera manifestación clínica del LES, bajo la forma de mielitis aguda transversa, aunque la mayor parte de los enfermos tienen evidencia sistémica de la enfermedad. En ocasiones el cuadro clínico florido del LES hace muy difícil el diagnóstico diferencial con los sindromes desmielinizantes, en especial con la esclerosis múltiple. Se caracteriza por parestesias y paraparesia de evolución subaguda y nivel sensitivo dorsal o lumbar, pero a veces el compromiso medular es cervical. Dos tercios de los pacientes permanecen con secuelas severas pero el tercio restante se recupera significativamente. La velocidad de eritrosedimentación y el nivel del complemento sérico, no parecen ser marcadores biológicos de la mielopatía, a diferencia de los empujes de la enfermedad sistémica. Se evidencian alteraciones en el LCR en más del 60% de los casos: hiperproteinorraquia con distribución oligoclonal de IgG, pleocitosis e incluso hipoglucorraquia. La RM es esencial para descarte de proceso expansivo y puede mostrar edema, lesiones hiperintensas en T2 y realce intravenoso en T1.

El tratamiento con metilprednisolona a altas dosis (1g por día) durante 1 a 3 días y dentro de la semana de inicio de la sintomatología es efectivo, aunque el uso de ciclofosfamida, de plasmaféresis y de gamaglobulina hiperinmune intravenosa pueden ser de utilidad.

La hemorragia subaracnoidea espinal puede asociarse al LES. Algunos casos de mielopatía y LES se asocian con anticuerpos antifosfolipídicos y sindrome trombofílico.

La poliarteritis nodosa puede asociar una mielitis aguda transversa a cualquier altura lesional.

La ocurrencia de una mielitis transversa ha sido evidenciada en soriasis con poliartritis, en colitis ulcerosa crónica y en la granulomatosis de Wegener.

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica idiopática, que puede involucrar varios órganos y sistemas. La forma clínica más frecuente es la adenopatía hiliar bilateral y los infiltrados pulmonares, pero puede haber compromiso de la piel, ojos, corazón, hueso y riñón. El sistema nervioso puede ser interesado en un 5% de los pacientes, tanto el SNC como el Sistema Nervioso Periférico (SNP). Pueden existir tumoraciones del Sistema Nervioso Central, hidrocefalias, meningitis recurrente aséptica, neuropatías craneales, miopatía, neuropatía y mononeuropatía múltiple. Los infiltrados granulomatosos pueden aparecer en prácticamente toda estructura de la columna y producir aracnoiditis, sindrome de cola de caballo, así como granulomas intradurales, extradurales e intramedulares.

La mielopatía determina: paraparesia, disfunción vesical, radiculopatía, adormecimiento de la pared torácica, trastornos de la marcha, sindrome de Brown-Séquard y dolor. La edad media de comienzo de los síntomas son los 35 años.

La RM puede ser normal en algunos casos, pero en la mayoría evidencia realce intravenoso en las raíces, atrofia medular, o áreas focales lesionales en T2.

El LCR muestra pleocitosis (10-200 células por mm3), hiperproteinorraquia (52-568 mg/dl), e hipoglucorraquia. La electrofocalización evidencia en muchas ocasiones una distribución oligoclonal de IgG.

La enzima convertidora de angiotensina intratecal está aumentada, pero su cuantificación sérica no permite afirmar el compromiso del SNC.

El centellograma con galio, a nivel ganglionar torácico y pulmonar y de las glándulas parótidas, salivares y lacrimales, es de gran importancia diagnóstica.

Puede ocurrir recuperación espontánea en meses o años, hasta en un 80% de los casos de enfermedad pulmonar aislada, pero poco se conoce de la evolución de la enfermedad del SNC.

La mayor parte de los investigadores realizan tratamiento corticoideo agresivo frente a síntomas neurológicos, sobre todo del SNC. Si la neurosarcoidosis es refractaria a los mismos, se utilizan drogas alternativas: ciclosporina, ciclofosfamida, clorambucil, metotrexate y radioterapia, asociados o no a los corticoides.

Su carencia proviene de una dieta insuficiente o por deficit en su absorción a nivel del intestino delgado, por la falta de factor intrínseco. Esta última condición, constituye la anemia perniciosa, a pesar de que los efectos de la carencia de vitamina B12 en el SNC pueden ocurrir en ausencia de anemia megaloblástica. Más aún, sus manifestaciones carenciales se observan en situaciones de Vitamina B12 normal en el suero. Es por ello que, en toda circunstancia clínica de sospecha de deficit de Vitamina B12, debe efectuarse obligatoriamente el test de Schilling o la cuantificación del ácido metilmalónico.

Tanto el cerebro como la médula y los nervios periféricos pueden ser afectados. El paciente presenta, en forma característica, debilidad, fatigabilidad y parestesias de los miembros inferiores, con, en ocasiones, signo de Lhermitte. Al progresar la enfermedad, se comprueban marcha ataxo-espástica y pérdida de la sensibilidad profunda en forma simétrica. Pueden añadirse trastornos cognitivos y del comportamiento, disminución de la agudeza visual y neuropatía periférica. Pueden descubrirse áreas de vitiligo, así como zonas de hiperpigmentación en las palmas de las manos y plantas del pie.

La mielopatía por deficit de Vitamina B12 –degeneración combinada de la médula- se caracteriza desde el punto de vista neuropatológico, por zonas de desmielinización en los cordones posteriores y laterales de la médula cervical y torácica superior.

Cuando es tratada precozmente con hidroxicobalamina o cianocobalamina, se logra la remisión clínica. El mecanismo por el cual la deficiencia de Vitamina B12 determina la desmielinización, no se conoce. Ella es un factor en la síntesis de colina y fundamental en la transformación de metilmalonil CoA a succinil CoA, ambos esenciales para la hoja de mielina.

El tratamiento de la anemia perniciosa consiste en la administración intramuscular de 1000 microgramos diarios de cianocobalamina durante la primer semana, luego, una inyección semanal por 1 a 3 meses y luego una inyección mensual.

En situaciones de anastomosis portosistémicas, puede aparecer una mielopatía progresiva. Si bien, generalmente, se trata de pacientes con cirrosis alcohólica, puede ocurrir en otro tipo de anastomosis portosistémicas.

La mielopatía que acompaña a la encefalopatía hepática (mielopatía tóxico metabólica) es lentamente progresiva, insidiosa, con paraparesia y marcha espástica y preservación relativa de la sensibilidad y función esfinteriana.

Algunos casos de hiperparatiroidismo e hipertiroidismo, se asocian a mielopatías cervicales que remiten con la corrección hormonal.

El uso prolongado de corticoides puede provocar una lipomatosis epidural que causa compresión medular y, en raras ocasiones, radiculopatía, sindrome de cola de caballo y claudicación neurológica de Dejerine.

Los sindromes paraneoplásicos que ocurren en presencia de enfermedades malignas, no son causados por invasión tumoral directa o metástasis macroscópicas a distancia. Estos efectos remotos del cáncer son habitualmente de etiología desconocida, a pesar de que algunos de ellos se asocian con anticuerpos circulantes contra tejido del Sistema Nervioso, o como resultado de una infección viral concomitante. Son habitualmente sindromes poco frecuentes.

Casi 50% de estos sindromes paraneoplásicos se asocian con el cáncer de pulmón a células pequeñas. Su prototipo es la degeneración cerebelosa subaguda que genera pérdida de células de Purkinje en la corteza cerebelosa y una variedad de anticuerpos circulantes contra ellas.

La mielopatía paraneoplásica es excepcional, siendo menos frecuente que la mielopatía por compresión por metástasis epidural o invasión tumoral directa.

La mielopatía en un paciente con cáncer, puede ser secundaria a la radioterapia, o ser el resultado de quimioterapia intratecal, en especial metotrexate.

La mielopatía paraneoplásica verdadera, puede existir aislada o como parte de un sindrome con encefalomielitis, neuroaxitis, degeneración cerebelosa y poliradiculoneuropatías.

La mielopatía más característica es la necrotizante. Se asocia a linfoma, leucemia y cáncer de pulmón a células pequeñas y puede preceder, ser concomitante o aparecer después de la presentación inicial del tumor. Se caracteriza clínicamente por una disfunción medular rápidamente ascendente con paraplegia fláccida y arreflexia profunda. En ocasiones es asimétrica y esboza un sindrome de Brown-Séquard, pero finalmente se hace bilateral y simétrica. No hay tratamiento efectivo, pero deben intentarse los corticoides intratecales.

El LCR muestra pleocitosis, sobre todo mononuclear –que requiere tipificación celular por microscopio electrónico y citometría de flujo- e hiperproteinorraquia.

Desde el punto de vista neuropatológico, hay extensa necrosis medular, especialmente en la región torácica y se comprometen tanto la sustancia blanca como la sustancia gris. En alguna ocasión se detectó, además, la presencia de infección por herpes simple tipo-2.

La mielopatía paraneoplásica puede asociarse a encefalitis límbica, con anticuerpos anti-neuronales anti-Hu. Este sindrome, casi siempre está relacionado al neoplasma de pulmón de células pequeñas y debe buscarse insistentemente cuando existe actividad sérica paraneoplásica, por ejemplo anticuerpos neuronales anti-Hu, que en ocasiones se asocian a una neuropatía sensitiva subaguda.

Es una enfermedad iatrogénica y depende de la dosis total aplicada, la dosis por fracción y el volumen total de tejido irradiado. Según Kagen, para evitar lesión medular, la dosis total no debe exceder 6000 rads, administrados en 30 a 70 días y no más de 200 rads diarios ó 900 rads semanales.

La injuria medular tendría dos mecanismos fisiopatológicos: daño directo al tejido nervioso de la médula por la irradiación, y lesión de los vasos medulares; y es un proceso diferido, o sea, con latencia. Esta injuria diferida tiene dos fases: la más temprana y la tardía propiamente dicha, ya que no se describen efectos agudos deletéreos de la radioterapia medular.

La incidencia de esta complicación es del 2 a 3% pero es significativamente mayor cuando se asocia la hipertermia a la radioterapia.

La mielopatía de la fase precoz, se presenta varias semanas luego del inicio de la radioterapia con síntomas sensitivos y parestesias, algunos de los cuales son exacerbados por la flexión brusca del cuello (signo de Lhermitte). Son probablemente debidas a la desmielinización y depleción de oligodendrocitos. Su presencia no implica el desarrollo de la mielopatía tardía.

La mielopatía tardía propiamente dicha, evoluciona en dos formas diferentes: (1) una forma progresiva que aparece 12 a 15 meses después de la radioterapia y nunca antes de los 6 meses; y (2) sindrome de neurona motora inferior, que aparece entre 3 y 14 meses luego de la radioterapia.

La primera se caracteriza por síntomas sensitivos similares a los de la forma de la fase precoz, pero se acompaña de paraparesia asimétrica. Frecuentemente, la manifestación inicial es la de un sindrome de Brown-Séquard que progresa a una mielopatía transversa completa con paraplegia espástica, nivel sensitivo en tronco y disfunción esfinteriana y sexual.

El LCR sólo muestra hiperproteinorraquia. La neuropatología muestra áreas de necrosis de la sustancia blanca predominante, con afectación selectiva de los cordones posteriores y posterolaterales.

El diagnóstico diferencial incluye recurrencia tumoral con compresión epidural. La RM es en este sentido, fundamental. No hay terapéutica específica, no obstante lo cual los esteroides pueden retrasar la evolución.

La paraparesia por lesión de la motoneurona inferior que sigue a la radioterapia, se acompaña de alteraciones de los cuernos anteriores. Hay una atrofia asimétrica con fasciculaciones y arreflexia sin deficit sensitivo ni esfinteriano. Esta forma peculiar de mielopatía se asemeja a la neuropatía motora subaguda paraneoplásica que se asocia a los linfomas.

Mielopatías tóxicas

Distintos agentes de uso industrial, farmacológico y médico, pueden actuar como tóxicos capaces de producir mielopatías. Se trata de causas iatrogénicas de compromiso medular, e incluyen la anestesia epidural y la exposición a medios de contraste para mielografía y angiografía. La mielopatía en el curso de anestesia espinal, por administración de anestésicos locales, ya sea epidural o intratecal, es excepcional, y puede ser permanente, con paraplegia, deficit sensitivo y disfunción esfinteriana. La real incidencia de esta mielopatía es, para algunos investigadores, sub-evaluada, especialmente por razones médico-legales. El mecanismo de la lesión medular, si bien no definido, incluye neurotoxicidad directa, toxicidad de los diluyentes o contaminantes, hipotensión, con infarto medular (sindrome de la arteria espinal anterior), hematoma epidural, absceso epidural, traumatismo provocado por la aguja epidural y exacerbación de una enfermedad oculta.

Los medios de contraste liposolubles o hidrosolubles pueden producir aracnoiditis, así como una mielopatía tóxica, que en su variedad más frecuente, consiste en síntomas mielopáticos transitorios.

Una mielopatía puede ser la complicación de la angiografía medular. Esta patología, si bien es atribuída a vasoespasmo o trombosis con embolia de los vasos espinales y consecuente infarto medular, puede deberse a efecto neurotóxico directo del medio de contraste. Los pacientes desarrollan dolor y espasmos inmediatamente a la administración del contraste o en forma diferida, progresando rápidamente a una paraplegia fláccida con deficit sensitivo y esfinteriano. Se produce una recuperación parcial en la mitad de los pacientes y recuperación completa en 20% de ellos.

La administración intratecal de agentes antineoplásicos, como el metotrexate o citosina arabinósido, pueden inducir mielopatía, ya sea permanente o transitoria.

La administración intratecal de corticoides puede iniciar una reacción meníngea aguda, debida probablemente al detergente de polietilenglicol incluido en la preparación. Este sindrome agudo produce dolor en la espalda y piernas, parestesias y disfunción esfinteriana.

La administración intravenosa de heroína puede producir una mielopatía del tipo de la mielitis aguda transversa. Este sindrome es el resultado de toxicidad medular directa, de una reacción sistémica a la droga, al diluyente, a una reacción de hipersensibilidad o a una isquemia transitoria.

El triortocresil-fosfato, un lubricante industrial de aceites y solventes, es altamente neurotóxico. Si bien la intoxicación ocupacional es excepcional, la exposición habitual es por ingestión del triortocresil-fosfato en lugar de etanol, o por ingestión de aceites cocidos contaminados. La mielopatía es permanente y se caracteriza por degeneración Walleriana de los haces piramidales y cromatolisis en los cuernos dorsales y ventrales medulares.

La injuria eléctrica del Sistema Nervioso es debida habitualmente a una exposición accidental a corrientes de alta tensión, y menos frecuentemente a la caída de un rayo o complicación del electroshock.

Una descarga eléctrica que sea capaz de dañar al sistema nervioso es habitualmente fatal, y aquellos que sobreviven sufren secuelas todo a lo largo del neuroeje. En la etapa aguda, los pacientes sufren síntomas neurológicos en relación con anoxia cerebral secundaria a arritmias cardíacas o paro respiratorio. El tejido nervioso examinado en esta etapa muestra petequias y hemorragias perivasculares junto con grandes cambios morfológicos ganglionares.

Las zonas más alteradas de la médula son aquellas por las cuales atravesó la corriente eléctrica. Los sobrevivientes a corto plazo de esta injuria, evidencian mielomalacia y gliosis en la autopsia. Si bien la fisiopatología no se conoce, la lesión traduce probablemente una injuria directa sobre los vasos medulares, una injuria indirecta vascular a los nervios vasomotores o un efecto directo de la corriente eléctrica en la médula. Las alteraciones neuropatológicas en la autopsia de sobrevivientes a largo plazo, incluyen desmielinización con preservación de axones, pérdida de células del cuerno anterior y necrosis.

No son frecuentes las manifestaciones clínicas neurológicas permanentes de la injuria eléctrica. La más característica es la mielopatía diferida, que ocurre entre el 1 y el 6% de los accidentados. Inmediatamente a la descarga, los pacientes refieren parestesias, dolor, disfunción urinaria o impotencia, sintomatología que mejora rápidamente. En ocasiones, el comienzo de los síntomas se difiere hasta en 6 semanas. Los síntomas neurológicos referidos pueden, no obstante, empeorar entre el 2º y 14º día. Un tercio de los pacientes se recupera totalmente, un tercio lo hace parcialmente, y el tercio restante queda con secuelas. Esta última evolución es la regla en aquellos que sufrieron una lesión medular completa o la progresión de síntomas medulares durante un largo período de tiempo.

Excepcionalmente pueden aparecer deficits neurológicos luego de una latencia de varios meses y se configura el sindrome de mielopatía con paraparesia espástica diferida y permanente.

La más frecuente complicación de la injuria eléctrica es la mielopatía cervical con cuadriparesia amiotrófica que resulta del paso de la corriente eléctrica desde una mano a la otra mano. Con descargas de bajo voltaje (menos de 1000 voltios) lo más frecuente es la atrofia muscular secundaria a lesión del cuerno anterior. Con voltajes más altos se asocian lesiones graves de los cordones laterales y posteriores. Aparecen signos piramidales incluyendo cuadriparesia espástica, hiperreflexia y signo de Babinski. La sensibilidad profunda se compromete y en algunas ocasiones existe fenómeno de Lhermitte.

Otras formas clínico-patológicas de injuria eléctrica incluyen: parálisis atrófica espinal, un sindrome de atrofia muscular focal luego de exposición a corrientes de baja intensidad que tiene predilección por la sustancia gris, y sindrome de esclerosis lateral amiotrófica.

Pueden ocurrir lesiones medulares como consecuencia de cambios bruscos de presión atmosférica, tal como ocurre en los casos de buceo submarino, vuelos en avión y trabajos de ingeniería realizados en cámaras hiperbáricas sumergidas. La lesión medular resulta, en estos casos, de una decompresión muy rápida luego de exposición a una muy alta presión atmosférica.

Como concepto fundamental, debe conocerse que, a altas presiones atmosféricas se incremente sensiblemente la cantidad de gas disuelto en los tejidos. En estas circunstancias, la máxima concentración tisular de oxígeno es utilizada en el metabolismo oxidativo mientras que el gas nitrógeno, inerte, se mantiene disuelto solamente en virtud de la condición hiperbárica.

Con la decompresión, el nitrógeno se libera; cuando la decompresión es demasiado rápida, se forman burbujas de nitrógeno que pueden ocluir los vasos espinales y causar infartos medulares.

Los síntomas neurológicos aparecen durante la decompresión o inmediatamente después. Los pacientes refieren dolor interescapular seguido de parestesias de los miembros inferiores, paraparesia y disfunción esfinteriana.

El examen físico revela paraparesia fláccida, déficit de la sensibilidad al dolor y temperatura y preservación de la sensibilidad propioceptiva. En la mayoría de los casos es la médula torácica la comprometida aunque puede afectarse en forma bipolar, con lesiones combinadas cervicales bajas y lumbares. La neuropatología demuestra hemorragias de la sustancia blanca seguidas de desmielinización perivascular. Estas alteraciones estructurales son predominantes en los cordones posteriores y laterales, y con la evolución, se observa una degeneración ascendente y descendente medular.

El tratamiento para esta mielopatía por decompresión, es la recompresión seguida de decompresión lenta, gradual y controlada. Si este tratamiento se realiza precozmente, puede obtenerse una recuperación completa. Si se difiere más de algunas horas, las probabilidades de recuperación son escasas.

Buen número de enfermedades genéticas neurodegenerativas generan espasticidad, atribuible a compromiso medular en el marco de su compleja sintomatología, pero 2 de ellas deben destacarse:

(1) La paraplegia espástica familiar, que puede ser autosómica recesiva; cromosoma 8q, autosómica dominante; cromosomas 2p, 14q y 15q y ligada al cromosoma X; Xq22. Se caracteriza por una paraparesia espástica progresiva, dificultad en la marcha, hiperreflexia y Babinski bilateral. Se asocia, en ocasiones, con una neuropatía óptica y para su diagnóstico son esenciales la historia familiar, la biología molecular y la exclusión de otras causas.

(2) La ataxia de Friedreich, que comienza en la niñez. Se caracteriza clínicamente por una cuadriparesia por degeneración de la neurona motora superior, ataxia por degeneración cerebelosa, adormecimiento y deformación de los pies (pie cavo), nistagmus, temblores y sindrome piramidal frustro. Se comprueba degeneración de los cordones posteriores, de los haces corticoespinales y espinocerebelosos, del núcleo dentado, de los núcleos de los pares craneanos y de las fibras musculares del miocardio. No existe tratamiento y la muerte ocurre en la vida adulta temprana. La biología molecular ha detectado la expansión de la repetición de un trinucleótido en el gen X25 que codifica una proteína, la fratoxina en el cromosoma 9q13, como etiología de la enfermedad.

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